SLA : des chercheurs identifient des gènes responsables de la mort des neurones.

Une étude met en évidence un ensemble de gènes qui pourrait être à l’origine de la mort des cellules cérébrales, marque de fabrique de la sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, est une affection neurodégénérative qui attaque les neurones du cerveau et de la moelle épinière responsables du contrôle musculaire, entraînant une atrophie des muscles et une paralysie progressive jusqu’au décès, qui survient généralement dans les trois à cinq ans.

Une équipe internationale de chercheurs vient de mettre en évidence qu'un ensemble spécifique de gènes pourrait être à l’origine de la mort des cellules cérébrales, marque de fabrique de la SLA. Ses travaux, publiés dans la revue Nature Aging, donnent un aperçu des causes profondes de la maladie et ouvrent la voie à de nouveaux moyens pour ralentir ou arrêter sa progression.

Un groupe de gènes associés à un risque accru de SLA

Les scientifiques ont analysé le profil génétique de dizaines de milliers de neurones provenant de tissus cérébraux post-mortem de personnes atteintes de SLA, en les comparant avec celui de donneurs sains, peut-on lire dans un communiqué. Ils ont observé "des niveaux plus élevés de gènes associés à un risque accru de SLA et à la démence fronto-temporale" (DFT, une maladie proche), en particulier "dans les cellules de Betz", un type spécifique de neurones qui permet la contraction de certains muscles.

Or, chez les personnes atteintes de SLA, "cela était lié à des perturbations dans d'autres neurones, ce qui entravait leur capacité à construire, à transporter et à décomposer des protéines". Des recherches antérieures ont notamment montré que l'accumulation toxique de la protéine TDP-43 est une caractéristique déterminante de la SLA et de certains cas de DFT. "Par conséquent, des niveaux plus élevés de gènes à risque de SLA dans un type distinct de cellules pourraient déclencher une réaction en chaîne menant à une perte généralisée de neurones."

Le rôle des cellules gliales, dysfonctionnelles en cas de SLA

Les chercheurs ont également révélé comment les cellules gliales, dont la fonction est de maintenir les cellules cérébrales en bonne santé, sont affectées par la SLA : elles peuvent devenir dysfonctionnelles et endommager les neurones, accélérant souvent leur disparition. En analysant les données génétiques de deux types de cellules gliales, les chercheurs y ont notamment identifié des gènes liés au stress cellulaire et à l'inflammation, ce qui pourrait fournir une explication.

D’autres travaux sont nécessaires pour déterminer "si le dysfonctionnement des cellules gliales est une conséquence ou une cause de la dégénérescence des neurones dans la SLA", concluent les auteurs de l’étude.

Source : https://www.pourquoidocteur.fr/