Tumeurs cérébrales pédiatriques : des chiffres évolutifs
Selon la dernière analyse du Registre national des cancers de l’enfant, 10 074 tumeurs du système nerveux central ont été diagnostiquées parmi les enfants de 0 à 14 ans entre 2000 et 2020, principalement chez ceux de 10 ans et plus. Pour mémoire, ces cancers représentent 23 % des maladies tumorales diagnostiquées dans cette classe d’âge.
Au total, 65 % étaient des tumeurs gliales et glioneuronales et 52 % se situaient au niveau supratentoriel. Les tumeurs les plus fréquemment diagnostiquées au cours de cette période ont été les gliomes et les tumeurs glioneuronales (n = 6 544), parmi lesquels les astrocytomes pilocytaires (n = 1 845, surtout après l’âge de 1 an) et les gliomes de la voie optique (n = 936, surtout avant l’âge de 1 an), ainsi que les tumeurs embryonnaires (n = 1 785), dont les médulloblastomes (n = 1 307).
Ces chiffres sont en légère augmentation : entre 2000 et 2020, l’incidence globale est en effet passée de 38,3 à 46,2 cas par million d’enfants, soit une augmentation de 0,93 % par an. Ce qui se traduit par 5 cas supplémentaires chaque année en France.
Cette évolution s’inscrit dans une dynamique internationale comparable : les données d’autres pays ont, elles aussi, beaucoup évolué dans plusieurs d’entre eux (comme en Belgique, avec +2,2 %), tandis que d’autres avaient des chiffres plus stables (comme au Danemark ou au Canada). Cependant, les auteurs se veulent rassurants en rappelant que « globalement, l’augmentation observée reflète surtout l’amélioration du diagnostic et de la qualité du recueil des registres plutôt qu’une hausse réelle du risque ». En effet, un certain nombre d’explications doivent être apportées pour expliquer l’évolution de ces chiffres : cela tient notamment à la mise en place de protocoles de surveillance systématique par IRM chez les enfants à risque génétique, à la requalification moléculaire de tumeurs qui étaient auparavant différemment classifiées ou par un meilleur diagnostic des tumeurs rares.
Un reflet des évolutions de classification, de caractérisation et des techniques diagnostiques
Cette dynamique s’observe, par exemple, au travers :
- Des gliomes des voies optiques, dont l’augmentation est principalement attribuable à une meilleure détection des cas, notamment grâce à une surveillance accrue des enfants atteints de syndrome prédisposant (neurofibromatose de type 1 principalement).
- Des autres gliomes, en augmentation depuis 2017, avec une meilleure caractérisation des gliomes de haut grade sur le plan histologique et génomique.
- Des glioblastomes dont le nombre avait beaucoup évolué avant de chuter de 13 % par an après 2014, car les nouvelles caractérisations moléculaires permettent désormais de les reclasser sous d'autres entités moléculaires chez l'enfant.
- Des adénomes hypophysaires pour lesquels il existe une amélioration de la déclaration des cas.
Restent les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques qui semblent suivre une véritable progression avec 2 % d’augmentation annuelle en plus entre 2000 et 2020. Il conviendra de surveiller ce chiffre sur les prochaines années et, dans le même temps, de mieux identifier les facteurs de risque associés. Sur le plan épidémiologique, elles touchent principalement de très jeunes enfants, ceux touchés avant l’âge de 3 ans reflétant souvent une prédisposition génétique sous-jacente.
Source : https://www.univadis.fr/
